ALSの病態の謎． なぜ体の動きだけ奪われるのか？ 概要 　ALS（筋萎縮性側索硬化症）は、神経細胞が徐々に失われることで、全身の筋肉が衰える難病です［図１］。患者数が多いため、精力的に研究が行われてきましたが、発病に至る原因が特定されておらず、有効な治療法も存在しません。 この病気で不思議なのは、意識や五感に関わる神経細胞は保たれたまま、体を動かす神経細胞「運動ニューロン」だけが失われることです。さらに、運動ニューロンのなかでも“大きいもの”（力強い動きを生む）が失われやすく“小さいもの”（繊細な動きを生む）は影響を受けにくいことが知られています。このような「神経細胞の失われやすさの差」が生まれる仕組みは、ALSに特徴的な謎であり、解明されれば病因の特定につながるかもしれません。 　今回、国立遺伝学研究所の浅川和秀准教授らの研究グループは、ゼブラフィッシュ（生きたまま神経細胞を観察できる）を使った研究で、大型の運動ニューロンでのみ、オートファジーなどの、不要なたんぱく質を分解する活性が極めて高いことを発見しました。 不要分子の分解は、どの細胞に